Гипоспадия » Словарик медика


Особенности диагностики гипоспадии у детей и взрослых, виды гипоспадии,классификация, симптомы и лечение заболевания.


Гипоспадия

Добавлено: 03.05.2023, 04:18
Источник:


Гипоспадия

Определение болезни. Причины заболевания

Гипоспадия — это врождённый порок развития мочеиспускательного канала (уретры) у мальчиков, при котором наружное отверстие уретры располагается не на верхушке полового члена, а на его нижней поверхности, в области мошонки или в промежности.

Гипоспадия


Сопутствующие аномалии при гипоспадии

Гипоспадия почти всегда сочетается с искривлением полового члена в большей или меньшей степени. При мошоночной, промежностной и члено-мошоночной гипоспадии необходимо оценивать состояние свободной стволовой части полового члена по вентральной (нижней) его поверхности: если она недоразвита, то головка члена будет подтянута к мошонке или промежности.

Часто гипоспадия члена сочетается с другой врождённой аномалией — крипторхизмом (неопущением яичка в мошонку), а также с пороками сердца, внутренних органов, аномалиями конечностей, скелета и др.
Классификация

С учетом степени недоразвития мочеиспускательного канала различают следующие формы гипоспадии:
головчатую - наружное отверстие уретры открывается на основании головки полового члена;
венечную - наружное отверстие уретры открывается в области венечной борозды;
стволовую - наружное отверстие уретры открывается на стволе полового члена;
мошоночную - наружное отверстие уретры открывается на мошонке;
промежностную - наружное отверстие уретры открывается в области промежности.
Кроме названных форм, встречается так называемая «гипоспадия без гипоспадии» (гипоспадия по типу хорды), при которой имеется деформация кавернозных тел полового члена при правильном расположении наружного отверстия уретры.

Головчатая и венечная формы относятся к передней гипоспадии; стволовая – к средней; мошоночная и промежностная – к задней. Различные формы гипоспадии могут сочетаться с искривлением полового члена (вентральным, латеральным, дорсальным, ротационным) и обструктивным типом мочеиспускания.

Гипоспадия


Симптомы гипоспадии

Главным симптомом гипоспадии является выделение мочи не из типичного места (верхушки полового члена), а из области на его нижней поверхности, области мошонки или промежности. Половой член искривлён, скорость мочеиспускания и направление струи мочи могут быть изменены.

Гипоспадия у детей:


Гипоспадия


Из-за искривления полового члена возможен дискомфорт при сексуальной активности: трудности с достижением эрекции и введением эрегированного члена во влагалище при половом акте.

В зависимости от формы гипоспадии симптоматика может отличаться. При головчатой форме мочеиспускательный канал открывается чуть ниже типичного места, но выше венечной борозды. При этом крайняя плоть видоизменена, имеется лёгкое искривление полового члена.

Венечная форма
гипоспадии характеризуется выходом наружного отверстия уретры в области венечной борозды, пенис при этом искривлён, а крайняя плоть похожа на капюшон. При мочеиспускании струя идёт под углом по отношению к половому члену.

При стволовой форме
гипоспадии наружное отверстие уретры, соответственно, находится в области ствола полового члена, пенис искривлён, струя мочи выходит под прямым углом. Для совершения акта мочеиспускания необходимо прижимать пенис к животу.

При мошоночно-промежностной форме
гипоспадии наружное отверстие уретры открывается в области мошонки или в промежности рядом с анусом, при этом отмечается выраженное искривление полового члена.

При "гипоспадии без гипоспадии"
наружное отверстие уретры находится в физиологически правильном месте, но половой член искривлён, уменьшен в размере и его внутреннее анатомическое строение отличается от нормального.

Гипоспадия


Патогенез гипоспадии

С позиции внутриутробного развития мочеиспускательного канала и полового члена причиной гипоспадии является нарушение роста и развития зародышевых участков будущих органов и тканей, а именно остановка замыкания уретральной борозды.

У мужского и женского плода будущая уретра развивается из разных зародышевых структур, поэтому у женского пола гипоспадии не встречается. Заболевание, которое иногда описывают как женская гипоспадия, необходимо трактовать как дефект уретро-вагинальной перегородки, вследствие чего мочеполовой синус остаётся неразделённым.

У мужского плода замыкание уретральной борозды длится с начала 10 до конца 14 недели эмбрионального развития. Но болезнь развивается разными путями. Иногда происходит только остановка замыкания уретральной бороздки, что является причиной дистопии (смещения) наружного отверстия уретры. В других случаях останавливается не только замыкание уретральной бороздки, но и дальнейший рост дистального отдела уретральной площадки. При этом развивается как дистопия наружного отверстия уретры, так и резкое искривление полового члена вниз. Кроме этого, первично нарушается развитие наружных и внутренних половых органов в 8-10 % случаев, что может сочетаться с истинным гермофродитизмом.
Диагностика гипоспадии

Внимательный осмотр новорожденного неонатологом позволяет диагностировать гипоспадию практически сразу после рождения. Для правильного определения пола новорожденным с аномалиями половых органов необходимо проведение УЗИ органов малого таза, в некоторых случаях – определение кариотипа. Поскольку гипоспадия может сопровождать более 100 генетических синдромов, ребенку необходима консультация генетика.

Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка с гипоспадией осуществляется детскими урологами, детскими эндокринологами, детскими гинекологами. При осмотре пациента с гипоспадией обращается внимание на расположение наружного отверстия уретры, его размер и форму; выясняется характер и степень нарушения мочеиспускания, наличие искривления полового члена при эрекции, особенности полового акта.

Так как гипоспадия часто сочетается с другими пороками развития мочевыводящей системы (пузырно-мочеточниковым рефлюксом, гидронефрозом и др.), детям показано УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При обследовании ребенка с гипоспадией может потребоваться проведение специальных исследований: уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии, МРТ органов малого таза.
Лечение гипоспадии

Лечение гипоспадии представляет сложную задачу урологии и пластической хирургии, преследующую цели восстановления функциональной полноценности полового члена и устранения косметического дефекта. При этом предпочтение отдается ранним срокам оперативного вмешательства (1-3 года.). В настоящее время используется большое количество одноэтапных и поэтапных хирургических методик коррекции гипоспадии.

При незначительной дистопии меатуса с меатостенозом можно ограничиться выполнением меатотомии; в других случаях показано проведение пластики уретры с использованием местных лоскутов и свободных трансплантатов. Основными этапами операции при гипоспадии служат коррекция искривления полового члена, воссоздание отсутствующего отдела уретры (уретропластика) и нормально расположенного меатуса (меатопластика). При крипторхизме одновременно выполняется низведение яичка в мошонку.

В послеоперационном периоде отведение мочи проводится посредством катетеризации мочевого пузыря или наложения цистостомы в течение 7-14 дней. При необходимости после удаления катетера проводится бужирование уретры.
Лечение проксимальных форм гипоспадии. Часть 1.





Гипотиреоз

Гипотиреоз
  • Что такое гипотиреоз? Что делать и что это симптомы гипотериоза или гипертериоза? Причины возникновения, диагностику и методы лечения вы узнаете в дан ...

  • Все медицинские статьи размещены для ознакомления. Ваше здоровье - вот что важно! Материалы получены из открытых источников или присланы нам авторами. При наличии нарушения авторских прав сообщите администрации.

    Интересные медицинские статьи нашего сайта:

    Лечение простуды

    Лечение простуды
    На самом деле специфического лечения простуды не существует. Однако, существуют препараты, способные облегчить её симптомы. Принимая противоотёчные и антигистаминные ...

    Гиперплазия

    Гиперплазия
    Все о гиперплазии эндометрия матки, способах лечения и методах диагностики. Чем опасна гиперплазии эндометрия для здоровья ...

    Внутричерепное давление у детей

    Внутричерепное давление у детей
    Дети наше будущее. Мы в первую очередь должны заботиться об их здоровье. Поэтому для нас важны вопросы: 'Что это за давление? Как лечиться, что делать?' Ответ Вы найдёте ...